Chiari Malformasyonu

Görülme Sıklığı ve Nedenleri

Chiari malformasyonu toplumda nadir görülmekle birlikte, görüntüleme teknolojilerinin gelişmesiyle daha sık tanı konulmaya başlanmıştır. Yaklaşık her 1.000 kişiden 1–2’sinde görülmektedir. En yaygın neden doğumsal kafatası gelişim bozukluklarıdır; kafatası arka çukuru normalden küçük olduğunda beyincik aşağıya doğru itilerek omurilik kanalına sarkar.
Nadir durumlarda kafa travmaları, beyin omurilik sıvısı basınç bozuklukları veya omurilik sıvı kaçakları da edinsel Chiari malformasyonuna yol açabilir.

​

Chiari Malformasyonu Tipleri

1. Tip I: En sık görülen tiptir. Beyincik bademciklerinin (tonsiller) omurilik kanalına sarkmasıyla karakterizedir. Genellikle erişkin yaşta belirti verir.

2. Tip II: Beyincik ve beyin sapının bir kısmı sarkmıştır. Genellikle doğuştan spina bifida (myelomeningosel) ile birlikte görülür.

3. Tip III ve IV: Çok nadirdir; beyin dokusunun bir kısmı kafa dışına fıtıklaşır veya beyincik gelişiminin yetersiz olduğu ağır bir formdur.

4. Tip 0: Beyincik sarkması olmadan omurilik içerisinde sıvı dolu kist oluşumudur.

5. Tip 1.5: Beyincik sarkmasına ek olarak kranioservikal bileşkede instabilite varlığı.

​

Klinik Bulgular

Belirtiler hastalığın tipine ve sarkma derecesine göre değişir. Chiari Tip I’de en sık görülen şikayetler:

• Özellikle öne eğilmekle artan ense ve baş ağrısı,

• Denge bozukluğu, baş dönmesi,

• Kollar veya ellerde uyuşma, karıncalanma, güçsüzlük,

• Görme bulanıklığı veya çift görme,

• Yutma güçlüğü, konuşma bozukluğu,

• Uzun süren öksürükle ağrının artması,

• Omurilikte siringomyeli (sıvı dolu kist) gelişimi.

İleri olgularda yürüme bozukluğu, kas sertliği ve refleks artışı gibi bulgular da görülebilir.

​

Tanı Yöntemleri

Tanı, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile konur. MRG, beyincik dokusunun sarkma derecesini, omurilik üzerindeki baskıyı ve varsa siringomyeliyi gösterir. Bazı durumlarda beyin omurilik sıvısı akım çalışmaları (cine-MR) ile sıvı dolaşımının ne kadar etkilendiği de değerlendirilir.

​

Tedavi Yöntemleri

Tedavi planı, hastanın şikayetlerinin şiddetine, nörolojik bulguların varlığına ve MRG bulgularına göre belirlenir:

• Takip: Belirti vermeyen veya hafif şikayetleri olan hastalarda düzenli nörolojik muayene ve görüntüleme ile izlem yapılır.

• Medikal tedavi: Hafif ağrı ve kas spazmı durumlarında ilaç tedavisi uygulanabilir.

• Cerrahi tedavi: Sinir dokularında baskı ve BOS akımında ciddi bozukluk varsa, posterior fossa dekompresyonu adı verilen cerrahi işlem uygulanır. Bu ameliyatta kafatası arka çukuru genişletilerek beyincik ve omurilik üzerindeki bası ortadan kaldırılır, BOS akımı normale döndürülür. Bazı durumlarda bu dekompresyona ek olarak instabil-hareketli olan kısmın stabilize edilmesi de gerekebilmektedir.ö

​

Cerrahi Ne Zaman Gerekir?

Cerrahi tedavi şu durumlarda düşünülmelidir:

• Baş ağrısı, baş dönmesi ve denge bozukluğu gibi semptomlar giderek artıyorsa,

• MRG’de belirgin beyin sapı veya omurilik basısı saptanmışsa,

• BOS akımında ciddi tıkanıklık varsa,

• Omurilik içinde siringomyeli gelişmişse.

​

Uygun hastalarda cerrahi tedavi ile belirtiler belirgin şekilde düzelir ve yaşam kalitesi artar.

Chiari malformasyonu, erken tanı ve doğru tedavi planlamasıyla başarılı şekilde yönetilebilen bir nörolojik hastalıktır. Baş ağrısı, denge kaybı, kol uyuşması veya yutma güçlüğü gibi şikayetleriniz varsa, beyin ve sinir cerrahisi uzmanına başvurarak detaylı değerlendirme yapılması büyük önem taşır.